Síndrome de Wünderlich secundario a Angiomiolipoma.

Informe de caso Autores:  Grajales Loeza Natalie Marisol Cu Cañetas José Alberto Hernández Vázquez Oscar H. Campeche, México Residentes de Cirugia

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Aportado por: Grajales Loeza Natalie Marisol

El angiomiolipoma (AML) renal es un tumor benigno relativamente raro con una incidencia mundial de 13 casos nuevos por cada 10,000 adultos, el síndrome de Wünderlich es aun mas infrecuente, en la literatura mundial se han reportado 165 casos en 47 publicaciones diferentes en las ultimas 3 décadas. La mayoría de los casos de AML son diagnosticados de manera incidental mediante estudios de imagen ante la sospecha de enfermedad renal. El estudio patológico es muy característico pues presenta tres componentes principales: tejido graso, vasos sanguíneos aberrantes y células musculares lisas en porcentajes variables. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos en el 60% de los casos y sus manifestaciones pueden ser variadas (dolor abdominal, hematuria y masa palpable). En algunos casos se presenta en forma aguda secundario a hemorragia retroperitoneal y choque hipovolémico.2 La hemorragia suele tener tres etiologías: en la primera destaca el Síndrome de Wünderlich, caracterizado por hemorragia retroperitoneal espontanea no traumática; la segunda es originada a consecuencia de un traumatismo y la tercera por ruptura del angiomiolipoma renal durante el embarazo.   Se presenta el caso de una mujer en la cuarta década de la vida con diagnóstico de angiomiolipoma renal izquierdo, cuya manifestación inicial correspondía al Síndrome de Wünderlich, con revisión de la literatura.

Caso clínico

Paciente femenina de 40 años de edad, residente del Estado de Campeche, ama de casa, sin enfermedades crónicas degenerativas. Como antecedente de importancia refiere dolor en zona lumbar izquierda de 2 años de evolución, que cede con analgésicos antiinflamatorios no esteroideos. Refiere disuria con el mismo tiempo de evolución sin llegar a solicitar tratamiento médico. El padecimiento actual inicia una hora previa a su ingreso hospitalario con dolor súbito, intenso en hemiabdomen y región lumbar del lado izquierdo. La paciente también refiere la aparición de una masa abdominal localizada en el sitio del dolor, lo que hace que acuda servicio de urgencias. Sus constantes vitales reportan a su ingreso una frecuencia cardiaca de 100/min y tensión arterial de 100/60 mmHg.

Se encuentra afebril y el examen físico revela facies dolorosa, palidez de tegumentos, regular estado de hidratación, ruidos cardiacos aumentados en intensidad, obesidad central con peristalsis presente, aunque disminuida en frecuencia e intensidad. El abdomen con importante aumento de volumen que llega a deformar la superficie. Se palpa una masa sólida franca de bordes bien delimitados de aproximadamente 30 x 20 cm, localizada en hemiabdomen izquierdo, con dolor a la movilización y a la palpación leve y profunda.

El hemograma mostró leucocitosis con neutrofília, anemia normocítica normocrómica con hemoglobina de 7.5 mg/dl y hematocrito de 25.1%. La química sanguínea, electrolitos séricos y tiempos de coagulación en cifras normales. La orina se observó concentrada, sin otras características macroscópicas anormales, pero el examen general de orina arrojó eritrocituria +. La radiografía simple de abdomen no mostró alteraciones. En el ultrasonograma abdominal se observó la presencia de una masa hiperecogénica a nivel del polo inferior del riñón izquierdo con bordes bien definidos, ectasia y con alteración de la relación cortico-medular. El riñón derecho de características normales. Ante la falta de equipo para realizar tomografía axial computarizada se solicitó imagen de resonancia magnética, la cual evidenció un tumor en polo inferior del riñón izquierdo con intensidad de señal similar a la grasa peritoneal.

A la administración del medio de contraste intravenoso se observó importante vascularidad intrínseca, con medidas de 25 x 15 cm en sus diámetros mayores y un desplazamiento de estructuras vasculares de manera contralateral. El polo renal izquierdo sin ruptura o invasión a la cápsula de gerota.

El diagnóstico presuntivo por imagen fue de un angiomiolipoma renal, que por las condiciones generales estables de la paciente se manejó en forma conservadora con cristaloides, analgésicos y hemotransfusión de concentrados eritrocitarios (8 unidades en total). A pesar de esto, la anemia se acentuó hasta 6.1 mg/dl y por no contar con equipo para embolización arterial selectiva, se tomó la decisión de realizar laparotomía exploradora. Se halló y extirpó un tumor de 30 x15 x 10 cm dependiente de riñón izquierdo y se realizó nefrectomía radical izquierda, con un sangrado transquirúrgico de 3,800 ml. La paciente fue ingresada a la unidad de cuidados intensivos por choque hipovolémico grado IV, con apoyo mecánico ventilatorio. Su evolución fue satisfactoria con estabilidad hemodinámica indicando el destete del ventilador y egresándola a piso a los dos días por mejoría.

El servicio de patología describe macroscópicamente al tumor de 30 x 20 x 12 cm, dependiente de polo renal inferior izquierdo y presencia de hematoma perirrenal. Al examen microscópico se reporta la presencia de vasos sanguíneos tortuosos, componente graso maduro y músculo liso formado por aéreas de células fusiformes, sin atipia celular y con bordes quirúrgicos sin evidencia de neoplasia. La paciente se egresa finalmente del Hospital a los 9 días después de la intervención quirúrgica por mejoría.

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