Diagnóstico

1. Histolología e inmunofluorescencia: degeneración hidrópica de la capa basal con depósitos de mucina en dermis papilar con depósi tos de Igs y complemento en la membrana basal.

2. Según las recomendaciones del grupo nacional francés constituido para el estudio y seguimiento del LES de comienzo pediátrico existen una serie de exámenes indispensables que hay que realizar al inicio:

–Tasa de anticuerpos antinucleares (ANA), aumentando su especificidad en función de la tasa (igual o superior a 1/1280, especifi cidad de más del 95%).

– Tasa de anticuerpos anti-DNA nativo (tiene valor diagnóstico pero no sirve para el seguimiento).

– Tasa de anticuerpos anti-Sm (poco sensible pero muy específico de LES).

– Estudio de las fracciones del complemento C3, C4 (disminuidas en el 65%-90%).

– Estudio de la VSG y proteína C reactiva. La VSG suele estar aumentada mientras que la proteína C sólo aumenta en caso de infección asociada.

– Hemograma y fórmula leucocitaria para descartar citopenias.

– Sedimento urinario y en caso de proteinuria un estudio de 24 horas.

– Valorar consulta con nefrología para biopsia renal en caso de alteraciones urinarias (hematuria y/o proteinuria).

– Albuminemia y proteinograma para estudiar un posible síndrome nefrótico y déficit de IgA.

– Estudio de función renal mediante urea, creatinina e ionograma.

– Estudio de coagulación seguido de estudio de anticoagulante lúpico y anticuerpos antifosfolípido.

– Si es posible guardar en seroteca 10 ml de suero a -20 C para ulteriores estudios.

– Examen oftalmológico basal especialmente si van a utilizarse antipalúdicos.

– Radiografía de tórax, ECG y ecocardiografía cardíaca.

– Otros estudios de imagen en función de la clínica: ecografía abdominal, resonancia cerebral, etc.

Los anticuerpos antifosfolípido (aPL) también se encuentran en el L.E.S. infantil (38-87 % de los casos), y se asocian a un riesgo incrementado de trombosis y fenómenos embólicos. Las concentraciones de anticuerpos anticardiolipina (aCL) se re lacionan con la actividad de la enfermedad, y títulos elevados se han asociado a afectación del S.N.C., aunque no en todas las series. Afor tunadamente el síndrome antifosfolípido es raro en la infancia, y excepcionalmente se asocia a una coagulación intravascular diseminada.

Tratamiento

Esta enfermedad es multisistémica y requiere un abordaje multidisciplinar en el que deberían colaborar dermatólogo, reumatólogo y nefrólogo en la mayoría de los casos. Los antimaláricos (hidroxicloroquina 5 mg/kg/d) deberían utilizarse en casi todos los pacientes, ya que espacian los brotes. Casi siempre hay que recurrir al uso de corticoides por vía oral. Es fundamental el uso de antihipertensivos en casos con HTA, puesto que a largo plazo es un importante factor de riesgo en la morbilidad y mortalidad de estos niños. En niños con glomerulonefritis proliferativa difusa se recomienda como primera elección la azatioprina asociada a prednisona, y en los casos resistentes sustituir la azatioprina por ciclofosfamida. Otras opciones terapéuticas menos utilizadas son el metotrexate, la ciclosporina y la inmunoglobulina intravenosa. En el caso del L.E.S. infantil hay que ser especialmente cauto al indicar tratamientos con corticoides e inmunosupresores, puesto que conllevan un riesgo de alterar el crecimiento y de aumentar las infecciones, así como un potencial oncogénico y de ocasionar infertilidad. No obstante, haciendo un uso racional del arsenal terapéutico, prácticamente todas las opciones terapéuticas del L.E.S, se pueden usar también en los niños. En los casos con presencia de aPL la actitud terapéutica no está estandarizada. Lo más aceptado es la anticoagulación inicial con heparina y posterior con warfarina, en los casos con aPL que hayan padecido algún episodio trombótico. Pocas veces hay que asociar aspirina a la warfarina. No se recomienda anticoagular en niños con aPL sin antecedente tromboembólico. Las lesiones cutáneas se tratan con fotoprotectores de alto índice de protección y corticoides tópicos.