Acrodermatitis enteropática

A. Vila Mas, Ll. Puig Sanz

Es una enfermedad que se trasmite de forma autosómica recesiva (locus génico: 8q24.3) y se debe a una mala absorción de zinc, secundaria al déficit de una proteína transportadora del ión en la mucosa intestinal que está presente en la leche materna. Se caracteriza por la tríada: dermatitis, alopecia y diarrea. El déficit adquirido de zinc, ya sea por aporte insuficiente en la dieta, malaabsorción intestinal o iatrogénico en pacientes con nutrición parenteral, se presenta con un cuadro clínico similar. Los síntomas se inician al cabo de 4 a 6 semanas después del destete o incluso antes si el niño recibe lactancia artificial. Las lesiones cutáneas son vesículoampollosas exudativas, se erosionan y al secarse forman costras localizadas en zonas periorificiales de la cara y periné, rodillas, codos y manos donde pueden adoptar un aspecto psoriasiforme (Fig. 7). Es frecuente la sobreinfección bacteriana y por C. albicans. La alopecia es difusa y pueden afectarse las cejas y las pestañas. La diarrea es el signo más variable pudiendo ser severa y cursar con transtornos hidroelectrolíticos o estar ausente. Puede existir glositis, cambio de coloración del pelo, retraso del crecimiento, fotofobia, irritabilidad y mala cicatrización de las heridas. La biopsia cutánea puede ser útil con fines diagnósticos (Fig. 8).

El diagnóstico es fundamentalmente clínico y puede confirmarse con la determinación de zinc plasmático, que se encuentra por debajo de los valores normales. La fosfatasa alcalina también se encuentra baja por ser un metaloenzima dependiente del zinc. El diagnóstico diferencial es con la dermatitis atópica y con el eccema seborreico infantil. La dermatitis atópica del lactante aparece en los primeros meses de vida, suele haber una historia personal o familiar de atopia (asma, rinitis alérgica, dermatitis) y se manifiesta con eritema, exudación y costras en el cuero cabelludo, las mejillas, el mentón (respetando el triángulo nasolabial), la superficie de extensión de extremidades, las manos y la cara anterior del tronco, se asocia con prurito intenso y evoluciona con brotes recidivantes. El eccema seborreico infantil también aparece en los primeros meses de vida como lesiones eritematoescamosas de bordes policíclicos y defi nidos en el cuero cabelludo (costra láctea), área centrofacial, pliegues cervicales y área del pañal; el niño presenta un buen estado general, no asocia diarrea y gana peso, con un tratamiento tópico adecuado las lesiones mejoran en pocas semanas.

El tratamiento con suplementos de zinc oral (2 mg/kg/día)  mejora todas las manifestaciones en el plazo de una o dos semanas aunque se requiere un aporte continuo como mínimo hasta la edad adulta para prevenir las recidivas. En la Tabla 3 se enumeran otras posibles enfermedades carenciales con manifestaciones dermatológicas.