DEFINICIÓN

El síndrome de Guillain-Barré o poliradiculoneuritis aguda es una enfermedad autoinmune desencadenada por una infección viral o bacteriana. Se caracteriza por una debilidad simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal, a veces llegando a afectar la musculatura bulbar respiratoria, y que cursa con pérdida de reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos leves o ausentes. El LCR muestra una disociación albúmino-citológica, con aumento de proteínas y normalidad celular. Es la causa más frecuente de parálisis neuromuscular aguda, con incidencia de 1,3 a 2 por 100.000, y su mortalidad alcanza el 5-15%.

Infecciones precedentes : 2/3 de los casos han padecido una infección del tracto respiratorio o gastrointestinal 1-3 semanas antes . Los gérmenes causantes más frecuentes, que hay que nvestigar, son:

1. Campylobacter jejuni (26-41% de los casos). Está asociado especialmente a formas axonales y al síndrome de Miller-Fisher. Se puede aislar en las heces hasta varias semanas tras la terminación de la diarrea.

2. Citomegalovirus ( 10-22 % ), particularmente frecuente en niñas.

3. Virus de Epstein-Barr (10%).

4. Haemophylus influenzae (2-13%),

5. Virus varicela-zoster.

6. Mycoplasma pneumoniae.

CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO, adaptados de Asbury y Cornblath, 19905

I. Criterios requeridos para el diagnóstico

A. Debilidad progresiva en más de un miembro.

El grado de afectación es muy variable, desde mínima debilidad en las piernas, con o sin ataxia, a parálisis total de las 4 extremidades, de tronco y bulbar, parálisis facial y oftalmoplejia.

B. Arreflexia osteotendinosa universal.

Puede aceptarse una arreflexia distal e hiporreflexia bicipital y patelar si se cumplen el resto de los criterios.

II. Rasgos que apoyan fuertemente el diagnóstico

A. Rasgos clínicos (por orden de importancia):

1. Progresión de la debilidad. 50% alcanzan la máxima debilidad en 2 semanas, 80% en tres y 90% en 4 semanas.

2. Afectación relativamente simétrica. Puede haber alguna diferencia entre ambos lados.

3. Síntomas y signos sensitivos leves.

4. Afectación de nervios craneales. Debilidad facial en el 50% de los casos. Los nervios XII y IX, así como los oculomotores, pueden afectarse.

5. Recuperación. Comienza tras 2-4 semanas. La mayoría se recupera en meses.

6. Disfunción autonómica (taquicardia, hipotensión postural, hipertensión arterial, signos vasomotores). Es de presencia y severidad variable, más intensa en la infancia.

7. Ausencia de fiebre al comienzo.

Rasgos clínicos variantes (no van en orden de importancia):

1. Fiebre al comienzo.

2. Pérdida sensorial severa, con dolor. En los niños el dolor es un síntoma común (47%).

3. Progresión más allá de 4 semanas.

4. Cese de la progresión sin recuperación o con secuelas permanentes importantes.

5. Afectación de esfínteres. Generalmente no se afectan pero puede haber una paresia vesical transitoria.

6. Afectación del SNC. Aunque ocasionalmente puede haberla en el síndrome de Guillain-Barré, conviene descartar que se trate de otro diagnóstico.

B. Criterios de LCR:

1. Proteínas aumentadas tras la 1ª semana.

2. 10 células/mm o menos (leucocitos mononucleares).

Variantes:

1. Sin aumento de LCR en 1-10 semanas (raro).

2. LCR con 11-50 leucocitos mononucleares.

C. Criterios electrofisiológicos (ver más adelante)

En 80% de los pacientes se observa disminución de la velocidad de conducción. Las latencias distales están aumentadas. Abolición o retardo de latencia de onda F. Pero un 20% pueden tener normal la VC, y es frecuente que pueda tardar en disminuir.

III. Rasgos que hacen el diagnóstico dudoso

1. Asimetría marcada o persistente de la afectación.

2. Disfunción vesical o rectal marcada.

3. Disfunción vesical o rectal presentes al comienzo.

4. Más de 50 leucocitos mononucleares en LCR.

5. Presencia de leucocitos polinucleares en el LCR.

6. Nivel sensitivo nítido, agudo.

IV. Rasgos que descartan el diagnóstico

1. Intoxicación por hexacarbonados, Porfiria aguda intermitente, difteria, neuropatía por plomo, poliomielitis, botulismo, parálisis histérica, neuropatía tóxica.

2. Síndrome sensitivo aislado.

3. Progresión de la afectación durante más de 2 meses (se trataría de una poliradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizante).